Leçons sur les maladies du système nerveux. [6] / par F. Raymond,... ; recueillies et publiées par MM. E. Ricklin et A. Souques,... ; Clinique de la Faculté de médecine de Paris

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Pronostic et traitement. - Le pronostic de l'atrophie musculaire du type Aran-Duchenne est grave en raison de la progressivité de la maladie et de la rapidité relativement grande de sa marche. - Nous ne connaissons pas de traitement susceptible de l'enrayer dans sa marche et, à plus forte raison, de la guérir. - Moyens à tenter

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Anatomie pathologique et nosographie. - Comme quoi, à considérer les choses au seul point de vue de la clinique, l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne constitue un syndrome sui generis. - Raisons pour lesquelles on a nié, à un moment donné, l'existence d'une espèce morbide autonome se rapportant au type Aran-Duchenne. - Faits anatomo-pathologiques, qui prouvent le contraire. Observations de Strümpell, d'Oppenheim, de Darkschewitsch, de Dejerine; observation personnelle; observation de Villers. - Conclusion.

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Diagnostic. - Comme quoi les trois malades présentés réalisent, point par point, la symptomatologie de la paralysie pseudo-hypertrophique. - A sa période d'état, cette affection se diagnostique à première vue. - Diagnostic différentiel avec la luxation congénitale double de la hanche et avec la maladie de Thomson. - Avec les suites de la paralysie infantile. - Myopathie hypertrophique consécutive à la fièvre typhoïde. - Hypertrophie musculaire vraie

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Particularités relatives à la symptomatologie de la paralysie pseudo-hypertrophique. - La pseudo-hypertrophie des muscles est susceptible de se généraliser. - La paralysie pseudo-hypertrophique peut s'associer à d'autres maladies du système nerveux. - Elle est susceptible de se transmettre par voie d'hérédité atavique. - Comme quoi la paralysie pseudo-hypertrophique peut se présenter sans pseudo-hypertrophie musculaire.

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Deuxième exemple clinique. - Intervention de l'hérédité dans le développement de la maladie. - Début, à l'âge de quinze ans, par de la faiblesse dans les membres inférieurs; chutes fréquentes. - Extension de la faiblesse au tronc et aux membres supérieurs. - État actuel. - Résumé: il s'agit, somme toute, d'un cas d'atrophie musculaire progressive familiale, du type Leyden-Moebius

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SOMMAIRE. - Relations de la forme juvénile d'Erb avec les formes de myopathie familiale déjà étudiées. - Historique. - Contraste entre la forme juvénile d'Erb et l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne: aux membres, l'atrophie musculaire se propage dans le sens centrifuge lorsque la forme juvénile est en cause, et dans le sens centripète, quand il s'agit du type Aran-Duchenne; la forme juvénile s'observe surtout à titre de maladie familiale. - Dans l'esprit d'Erb, la forme juvénile n'était pas distincte des autres formes de myopathies familiales, déjà connues; au même titre que celles-ci, elle se rattachait à une dystrophie musculaire qui embrassait les autres formes connues de myopathies familiales. - Doctrine d'Erb, relative aux relations des différentes formes d'atrophie musculaire; elle opposait à l'atrophie musculaire spinale (type Aran-Duchenne), la dystrophie musculaire progressive, avec ses diverses modalités cliniques. - Comme quoi l'expression clinique de cette dystrophie musculaire est en grande partie commandée par l'époque de la vie, à laquelle se montrent ses premières manifestations

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Diagnostic. - Comme quoi le diagnostic d'atrophie musculaire progressive du type Landouzy-Dejerine ne saurait soulever la moindre contestation.

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SOMMAIRE. - Anatomie pathologique et nosographie: Preuves de la nature myopathique de l'atrophie musculaire progressive du type Landouzy-Dejerine. - Opinion de MM. Landouzy et Dejerine, relative à la signification nosographique de cette myopathie; comme quoi elle avait été combattue par l'auteur, il y a plus de dix ans. - Arguments invoqués: observations démontrant l'étroite parenté de la forme juvénile d'Erb et du type Landouzy-Dejerine. - Autres observations démontrant l'étroite parenté du type Landouzy-Dejerine, du type Zimmerlin et de la paralysie pseudo-hypertrophique. - Le type Landouzy-Dejerine n'est qu'un équivalent clinique des autres formes de myopathies atrophiques progressives. - Il n'en diffère pas plus, eu égard à l'étiologie et à la pathogénie, qu'eu égard à la symptomatologie et à l'évolution. - Coup d'oeil rétrospectif: comment on envisageait la nosologie des atrophies musculaires progressives, à l'époque où la doctrine dualiste régnait presque sans conteste.

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Comme quoi la symptomatologie réalisée par les malades présentés offre une ressemblance indéniable avec l'atrophie musculaire du type Charcot-Marie. - La question de la nature de cette forme d'amyotrophie sera discutée dans la prochaine leçon

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Diagnostic. - Comme quoi la névrite interstitielle hypertrophique est la seule affection qui reproduise les principaux traits cliniques réalisés par les deux malades présentés. - Tableau général de l'affection; parallèle avec la symptomatologie relevée dans les deux exemples cliniques susdits. - Différences entre les deux tableaux symptomatiques. - Valeur diagnostique de l'augmentation d'épaisseur et de consistance des nerfs accessibles à la palpation; sa détermination fera, en partie, l'objet de la prochaine leçon.

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SOMMAIRE. - Coup d'oeil rétrospectif sur la symptomatologie du type Charcot-Marie. - Nature du processus spinal; opinion primitive des deux créateurs de ce type; opinion de Hoffmann. - Premiers résultats nécropsiques. publiés par Marinesco; conclusion qui s'en dégage. - Parallèle entre le type Charcot-Marie et la névrite interstitielle hypertrophique. - Arguments invoqués en faveur de l'identification des deux affections. - Objections. - Comme quoi certaines observations etablissent un lien de transition entre le type Charcot-Marie et la névrite interstitielle hypertrophique; telle l'observation d'une des malades présentées. - Différences cliniques qu'on relève entre les deux affections; comme quoi l'atrophie musculaire progressive du type Charcot-Marie n'est vraisemblablement qu'une forme fruste de la névrite interstitielle. - Nature et topographie des lésions spinales constatées dans les cas d'atrophie musculaire du type Charcot-Marie. - Mécanisme de production des lésions. Comme quoi il est fallacieux de s'en tenir aux données de l'anatomie pathologique, pour créer des entités morbides. - Comme quoi la symptomatologie du type Charcot-Marie peut être l'expression d'une myopathie primitive; exemple clinique. - une amyotrophie progressive, sans adjonction de manifestations tabétiques, peut avoir, pour substratum exclusif, des lésions spinales identiques à celles du tabes; exemple clinique. - Interprétations pathogéniques. - Comme quoi les lésions spinales du tabes peuvent ne pas donner lieu à des manifestations tabétiques. - Conclusion

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SOMMAIRE. - L'objet de la leçon sera l'étude d'une forme d'atrophie musculaire progressive, connue sous le nom de type Werdnig-Hoffmann, qui constitue un lien de transition entre les deux variétés d'atrophie musculaire progressive, étudiées dans les précédentes leçons. - Historique: premier mémoire de Werdnig, consacré à l'étude de deux exemples du nouveau type d'atrophie musculaire progressive; caractères cliniques de ce dernier. - Il s'agissait, somme toute, d'une dystrophie musculaire infantile et familiale, d'origine myélopathique. - Autres faits analogues, publiés précédemment. - Observations de paralysie infantile portant le cachet d'une maladie familiale. - Second mémoire de Werdnig; l'auteur précise les caractères cliniques et les traits anatomo-pathologiques de la nouvelle forme de dystrophie musculaire familiale. - Mémoire de J. Hoffmann: concordance des observations relatées dans ce mémoire, avec les premiers faits publiés par Werdnig. - Comme quoi les deux catégories de faits ne différaient entre eux que par des traits d'importance secondaire. - Rapprochement à établir avec certaine forme fruste de sclérose latérale amyotrophique. - Analogie et différences qu'on relève entre la poliomyélite antérieure chronique de l'adulte et l'atrophie musculaire progressive du type Werdnig-Hoffmann. - La question des relations de ces trois affections sera discutée plus à fond dans une leçon ultérieure. - Conclusion

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SOMMAIRE. - Diverses formes d'atrophies musculaires progressives. - Les nerfs et les muscles sont excitables par le courant électrique. Modifications quantitatives et qualitatives de leur excitabilité électrique. - Examen de l'excitabilité faradique. - Examen de l'excitabilité galvanique. Réaction de dégénérescence. - Indications fournies par l'état de l'excitabilité électrique pour le diagnostic de la myopathie primitive et de ses diverses formes, pour le diagnostic de l'atrophie musculaire Aran-Duchenne, pour le diagnostic de la syringomyélie et de la sclérose latérale amyotrophique, pour le diagnostic de l'atrophie Charcot-Marie, de l'atrophie Werdnig-Hoffmann et de la névrite interstitielle hypertrophique

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SOMMAIRE. - Des divers genres d'électrisation utilisables dans le traitement des atrophies musculaires progressives. - Faradisation à intermittences espacées, et faradisation à intermittences fréquentes. - Galvanisation continue; galvanisation interrompue; galvanisation alternative; galvanisation labile. - Galvano-faradisation. - Electrisation statique. - Courants sinusoïdaux et courants périodiques oscillatoires. - Applications de ces divers genres d'électrisation au traitement des myopathies primitives; de l'atrophie musculaire Aran-Duchenne; de la sclérose latérale amyotrophique; de la syringomyelle; de l'amyotrophie Charcot-Marie; de l'amyotrophie Werdnig-Hoffmann et de la névrite interstitielle hypertrophique

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Quatrième exemple clinique. - Antécédents personnels. - Début de la maladie actuelle par une sensation d'engourdissement de la main gauche: faiblesse et atrophie subséquente de cette main. - État actuel: attitude du membre supérieur; description de l'atrophie musculaire et des troubles fonctionnels aux membres supérieures; tremblements fibrillaires, exagération des réflexes tendineux; intégrité de la sensibilité objective. - Aux membres inférieurs, les désordres se réduisent à de l'amaigrissement à gauche et à de l'exagération des réflexes tendineux. - Léger tremblement de la langue; exagération du réflexe massétérin. - Modifications des réactions électriques. - Intervention possible du saturnisme chronique et du surmenage musculaire dans le développement de la maladie.

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Étiologie. - Les véritables causes de la sclérose latérale amyotrophique nous échappent. - La maladie peut revêtir le caractère familial: l'intervention de la prédisposition héréditaire est donc vraisemblable

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SOMMAIRE. - Comme quoi le processus de la sclérose latérale amyotrophique intéresse au moins trois systèmes anatomo-fonctionnels. - La topographie des lésions de la substance blanche est différente dans les cas de sclérose latérale amyotrophique et dans les cas de dégénération secondaire descendante des faisceaux pyramidaux; dans le premier cas, elle affecte les allures d'une dégénération ascendante et parfois elle remonte jusqu'à l'écorce grise des hémisphères. - Comment on peut expliquer cette double particularité; théories de P. Marie et de Brissaud. - Objections; comme quoi la participation des fibres pyramidales et des cellules ganglionnaires des zones psychomotrices n'est pas contestable. - Preuves anatomo-pathologiques: observations de Koschewnikoff, de Charcot et Marie, de Lenmmalen, de Hoche, de Mott, de Probst, de Sarbo, de Spiller. - Conclusion: eu égard sa localisation, le processus de la sclérose latérale amyotrophique contraste avec le processus de l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne. - Comme quoi l'identité des deux affections ne peut pas davantage se soutenir sur le terrain de la clinique. - Résumé final: parallèle entre l'atrophie musculaire du type Aran-Duchenne et la sclérose latérale amyotrophique; complexité du processus anatomo-pathologique qui est en cause dans cette dernière

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Pronostic. - Il est plus grave, en raison du siège de la lésion présumée, qu'on ne pourrait être tenté de le supposer d'après les résultats de l'examen des réactions électriques. - Ce second exemple clinique nous met en présence d'une lésion incurable. - Dans un cas de ce genre, l'importance du traitement de la paralysie faciale s'efface devant l'importance du traitement de la lésion dont cette paralysie n'est qu'un symptôme

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Note additionnelle. - Résultats de l'autopsie du sujet du premier exemple clinique.

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Note additionnelle. - Résultats de l'autopsie du sujet de l'exemple clinique.

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Pronostic et traitement. - En raison de la nature présumée de la lésion, le pronostic du cas est relativement favorable. - L'institution d'un traitement iodo-mercuriel intensif est formellement indiquée.

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Vue d'ensemble de la voie optique centrale. - Origine rétinienne et trajet intra-cranien des fibres du nerf optique. - Leurs connexions avec des amas gris, auxquels on attribue le rôle de postes de relais, et avec les centres corticaux de la vision. - Conception de la voie optique, d'après van Gebuchten. - Conclusion, eu égard à la pathogénie de l'hémianopsie homonyme. - Topographie des centres corticaux de la vision. - Conclusion générale: toute lésion qui désorganise la voie optique d'un seul côté, en un point quelconque de son parcours compris entre le chiasma et la zone corticale visuelle, donnera lieu à une hémianopsie homonyme latérale; les conséquences sont les mêmes, dans les cas d'une lésion de la zone corticale visuelle. - Application au second exemple clinique présenté.

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Séméiologie de l'hémianopsie. - Caractères assignés à l'hémianopsie symptomatique d'une lésion des amas gris centraux (corps genouillé externe et pulvinar); leur valeur. - Hémianopsie symptomatique de la lésion d'une des bandelettes optiques ou du chiasma: diverses éventualités. - Tableau récapitulatif des caractères réalisés par l'hémianopsie, suivant le siège variable de la lésion dont elle dépend. - Remarque finale

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Pronostic et traitement. - Incurabilité des lésions qui sont en jeu dans les cas de syringomyélie. - Aggravation qu'imprime au pronostic l'existence de troubles bulbaires. - Impuissance de l'intervention thérapeutique

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Deuxième exemple clinique. - Antécédents personnels: extirpation d'un sarcome du sein; deux années plus tard, à la suite d'un traumatisme, apparition de violentes douleurs dans la région lombo-sacrée. - Anesthésie dans toute l'étendue des membres inférieurs; rétention d'urine: constipation opiniâtre. - Rétrocession progressive de l'anesthésie; incontinence d'urine; paralysie motrice des membres inférieurs. - Anesthésie douloureuse: oedème et crampes dans les membres inférieurs. - Eschares au siège. - Mort, six ans après le début des accidents. - Résultats de l'examen nécropsique.

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Note additionnelle. - Résultats de l'autopsie du malade.

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Pronostic et traitement. - Caractère irréparable des lésions invoquées. - Impuissance de la médication révulsive. - Utilité possible de certains moyens destinés à réveiller la nutrition et la contractilité des muscles paralysés

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Traitement. - Il comporte d'abord des indications à la fois causales et prophylactiques. - Les premières se rapportent à la double nécessité de tarir l'écoulement blennorrhagique et de hâter l'élimination du principe pathogène. - Principales indications symptomatiques.

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