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Titre : Les différents débuts de la sclérose latérale amyotrophique / par le Dr Louis Gallet,...

Auteur : Gallet, Louis (18..-19.. ; médecin). Auteur du texte

Éditeur : Société française d'imprimerie et de librairie (Paris)

Date d'édition : 1907

Sujet : Tête -- Chirurgie

Sujet : Colonne vertébrale -- Maladies

Notice du catalogue : http://catalogue.bnf.fr/ark:/12148/cb30477055g

Type : monographie imprimée

Langue : français

Langue : Français

Format : 1 vol. (74 p.) ; in-8

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Description : Contient une table des matières

Description : Avec mode texte

Droits : Consultable en ligne

Droits : Public domain

Identifiant : ark:/12148/bpt6k56609503

Source : Bibliothèque nationale de France, département Sciences et techniques, 8-TD87-806

Conservation numérique : Bibliothèque nationale de France

Date de mise en ligne : 24/08/2009

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DES DIFFÉRENTS DÉBUTS

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Dr LOUIS GALLET

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15, Rue de Cluny, 15 1907

A'MES PARENTS

Hommage de très profonde affection.

A mon Président de thèse

MONSIEUR LE PROFESSEUR RAYMOND

Professeur de Clinique des maladies du système nerveux

Médecin de la Solpclrière

Membre de l'Académie de médecine

Officier de la Légion d'honneur

BIBLIOGRAPHIE

Archives de neurologie,

Brfss-uid. — Leçons sur les maladies du système nerveux.

— Congres des aliénhtcs de Limoges, 1901

Cestan. — Thèse de Paris, 1809. Gharcot. — Leçons sur les maladies du système nerveux.

— Leçons sur les localisations.

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Debove et Gombault. — Contribution à l'étude de la sclérose latérale. (Archives de physiologie, 1879.)

Déjerlne et Thomas. — Maladies de la moelle.

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Florand.— Thèse Paris, 1887.

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Van Qehuohten. — Journal de neurologie. — Hcvue de neurologie.

Vulpian. — Leçons sur les maladies du système nerveux.

INTKODUCTION

En médecine, comme dans n'importe quelle branche de la science, on arrive rarement, pour ne pas dire jamais, à décrire une question d'un seul jet.

D'abord condensées entre les mains d'un seul ou d'un petit groupe, les observations deviennent plus précises, les recherches se multiplient et peu à peu les lignes se précisent, l'ensemble se fait.

Mais ces notions sont éparses, et souvent le praticien qui n'a pas le temps de faire des recherches se contente de la description primitive:croyant bien connaître une question, il peut poser des diagnostics faux.

Réunir ces différents travaux, les condenser, présenter l'état actuel d'une affection, tel est le but de cette thèse.

Suivant les conseils et l'enseignement de notre maître M, le professeur Raymond, nous nous sommes occupe d'un point très délicat de la sclérose latérale amyotrophique : les débuts, ayant surtout en vue ceux qui ne rentrent pas dans la forme classique.

En neurologie plus que partout ailleurs il y a en effet « moins de maladies que de malades », et ce sont ces

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malades, très différents souvent les uns des autres, qu'il s'agit de bien connaître et d'englober sous une même étiquette.

Puisse ce petit travail, essentiellement pratique, y contribuer un peu et faire comprendre qu'à la maladie de Charcot, entité nettement distincte, et à bon droit, dans le cadre nosologique correspondent de nombreuses variations cliniques.

Profitant de cette occasion, nous sommes heureux d'offrir ici à tous nos maîtres d'hier et d'aujourd'hui l'expression de notre respectueuse reconnaissance.

Qu'il nous soit permis tout d'abord d'adresser nos bien sincères remerciements et nos sentiments de profonde gratitude à M. le professeur Raymond, dont la sciencesi aimable n'oublie personne et qui aujourd'hui nous fait l'honneur de présider notre soutenance.

L'école de Poitiers, avec les noms de MM. Delaunay, Ruffel-Delmas, Malapert, Chrétien, Petit, Brossard, Roland, Faivre, Morichau-Beauchant, est liée à des souvenirs trop agréables et trop utiles pour que nous puissions jamais l'oublier.

Envers nosmaîtres deshôpitaux de Paris : MM. Maygrier, Moutard-Marlin, Gunéo, Toupet, nous avons une grande dette de reconnaissance et nous sommes heureux de pouvoir les remercier ici de leur enseignement si sûr et de leur sollicitude.

M. Chartier nous a obligeamment prêté des observations et aidé de ses conseils : nous l'en remercions vivement.

M. François, à la science et à l'amabilité duquel nous

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devons une dernière année de service si durable, nous permettra de lui adresser nos affectueux remerciements.

Les conseils professionnels éclairés et l'amitié effective que M. Gernez nous a toujours prodigués nous font un agréable devoir de lui exprimer ici tout particulièrement notre reconnaissance et l'assurance de tout notre attachement.

DES DIFFÉRENTS DÉBUTS

DK LA

Sclérose latérale amyotrophique

HISTORIQUE

Les premiers travaux concernant la sclérose latérale amyotrophique remontent à l'année I860. A cette époque, en effet, Gharcot inaugura ses études sur la maladie qui devait porter son nom par une communication à la Société médicale des Hôpitaux. Puis ce fut une suite d'observations publiées en 1860 avec M. Joffroy ; en 1871 avec M. Gombault ; enfin, de 1874 à 1880, la série doses leçons magistrales qui différencia définitivement cette affection d'autres maladies avec lesquelles on l'avait jusqu'alors confondue.

A ce moment intervient la célèbre discussion entre Charcot et Leyden qui, s'appuyant sur les faits anormaux, les formes frustes, déclare ne pas reconnaître l'autonomie de la sclérose latérale amyotrophique et la fait rentrer dans les atrophies musculaires d'Aran Duché n ne.

Cette hypothèse, que combattaient la clinique et Pana-

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tomie pathologique, fut réfutée par MM. Debove et Gombault, Déjerine qui montra tes rapports de la sclérose latérale avec la paralysie glomo-labio-laryngée, Vulpian, Koschewnikoff, Charcot et Marie Rok, etc., qui affirmèrent l'authenticité de la maladie et la complétèrent dans ses différents détails.

En 1887 se place la thèse de M .Florand, qui étudiâtes différentes formes de la maladie et qui montre combien fréquemment la paralysie labio - glosso • laryngée de Duchenne rentre au début ou a la fin dans la maladie de Charcot.

Puis ce sont les travaux de M. P. Marie, la thèse de J.-B. Charcot sur l'atrophie musculaire d'Aran Duchenne, les leçons de M. Brissaud professées à la Salpêlrière en 1875 ; celles de M. le professeur Raymond étudientsurtout les différentes formesanatomo-cliniques et leur diagnostic différentiel

Enfin dans ces dernières années citons les travaux du professeur Viennois Scklesinger ; ceux de MM. Philippe et Guillain ; la thèse de Parrot, les cliniques de la Salpêtrière.

SYMPTOMES.

La sclérose latérale amyotrophique ne se présente pas toujours avec un début identique : il s'en faut môme de beaucoup, et bien souvent tel malade qui, à première vue, paraît très éloigné du type Charcot classique, relève cependant de cette affection, comme l'évolution de la maladie le fait constater. A une même entité morbide répondent donc plusieurs modes de début qu'il importe de bien connaître pour être à l'abri d'erreurs de diagnostic et de pronostics fâcheux. Les types en sont multiples et quelquefois combinés en clinique; mais pour la commodité de la description nous les diviserons en chapitres distincts, quitte à les mélanger un peu au moment de l'étude du diagnostic différentiel.

Le début le plus souvent observé se fait par les membres supérieurs et comprend plusieurs modalités. Comme fréquence se placent ensuite les débuts par les membres inférieurs, puis les scléroses commençant par une symptomatologie bulbaire ; les scléroses s'accompagnant de douleurs simulant la polynévrite ; les cas débutant par des troubles psychiques ; enfin ceux où les phénomènes se développent en même temps aux membres supérieurs, aux membres inférieurs et au bulbe (observations deFlorand et Blumenthal);les scléroses à début hémiplégique.

Début par les membres supérieurs. — I. Type classique.

La maladie de Charcot s'installe petit a petit, insidieusement, sans ces grands symptômes qu'on retrouve dans pas mal d'affections nerveuses, et c'est à propos de faiblesse persistante, de maladresse croissante, surtout dans les professions exigeant de la délicatesse, que le médecin est consulté. Non seulement par la suite il y a troubles des actes manuels difficiles, mais ceux de pratique courante, élémentaire, comme se boutonner, saisir un objet, le manier, etc., sont atteints et peuvent devenir impossibles.

Plus souvent, et cela surtout chez les manieurs de gros ouvrages, on trouve à un premier examen, en même temps que de l'indécision, delà maladresse des mouvements, un amaigrissement plus ou moins considérable de l'un des bras ou môme des deux si le malade a attendu suffisamment longtemps. Généralement, en effet, l'autre membre supérieur se prend lorsque l'atrophie a envahi la racine du membre primitivementatleint.

L'atrophie est, en effet, un symptôme capital qu'on retrouve toujours dans celte forme, bien qu'il puisse faire défaut tout au début, comme chez notre premier malade.

Elle débute par les muscles de l'éminence thônar ou par ceux des trois premiers espaces interosseux, gênant les mouvements, empêchant de serrer avec force, interdisant au pouce de se mouvoir et aux autres doigts de s'écarter.

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L'affection progresse très lentement et un peu plus lard fait prendre à la main l'apparence d'une griffe, puis gagne l'avant-bras à qui elle impose la pronalion, le bras, l'épaule. A ce moment l'altitude du malade est caractéristique et bien conforme à la description faite par Charcot. « Le bras est appliqué le long du « tronc, et les muscles de l'épaule résistent quand on « veut l'en éloigner. L'avant-bras demi-iléchi est dans a la pronation ; il n'est pas possible de l'amener a dans la supination sans employer une grande force et « sans provoquer de la douleur.

« Il en est de même du poignet, qui lui aussi est « souvent demi-iléchi, tandis que les doigts sont recro« quovillés vers la paume de la main. »

Dans les muscles atrophiés ou menacés de l'être on trouve des contractions fibrillaires parfois 1res intenses. Chez un malade de nos observations qui présentait ce symptôme à un degré élevé on avait même porté au début le diagnostic de chorée fibrillaire.

On constate également une grande raideur, de l'exagération des réflexes allant parfois jusqu'au clonus.

L'examen électrique montre presque toujours R D partielle ou totale. La sensibilité superficielle et les diverses sensibilités profondes sont indemnes, et il n'y a ni troubles trophiques ni troubles vaso-moteurs.

IL — Début par les membres supérieurs, le processus ptttlinlotjhjue envahissant d'abord la racine

Là encore le malade se plaint de fatigue» de manque de force : maiscesdêfaTitfsoHçouvent localisés non plus

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à la main, comme dans le cas précédent, mais à la région scapulo-humérale. C'est là, en effet, que débute l'amyotrophie : le deltoïde s'affaisse, disparait de plus en plus et est remplacé par un méplat à travers lequel on peut apercevoir la tête de l'humérus plus ou moins subluxée par le relâchement de l'articulation. Le grand pectoral, le trapèze, le grand dentelé se prennent à leur tour, ces lésions se traduisent par la gêne ou l'impossibilité des mouvements, par la diminution ou la disparition de la force musculaire.

On comprend tout de suite la difficulté qu'il y a à différencier alors la sclérose latérale à cette époque d'avec la myopathie primitive scapulo-humérale typeLandouzy-Déjerine. Disons cependant aussitôt qu'un certain nombre de caractères permettront d'établir le diagnostic : d'abord l'âge, puis l'indemnité de la face, l'exagération des réflexes tendineux, la R D, tous symptômes qui existent seulement dans la sclérose latérale.

Plus tard la confusion n'est plus possible, car l'atrophie s'étend aux muscles extenseurs du poignet et des doigts, aux fléchisseurs,aux muscles delà main, réalisant ainsi le tableau clinique de la maladie de Charcot : la paraplégie cervicale, lorsque l'autre côté est pris.

Ce typeà début radicuiaire,quoique rare, se trouve cependant, et Déjerine en a cité quelques cas.

III. — Sclérose à type supérieur affectant la forme d'une atrophie iVAran Duchenne,

Ce début et cette forme, car l'analogie avec l'atrophie musculaire progressive peut persister jusqu'à la

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fin de la maladie, ont été bien étudiés par MM. Raymond et Ricklin au Congrès de Paris 1900.

Précédée des sensations d'engourdissement, de fatigue, de maladresse dont nous avons déjà parlé, l'affection débute par l'atrophie des muscles de l'éminence thénar, qui donne à la main l'aspect de la main de singe classique ; les interosseux se prennent à leur tour, et l'on constate alors de profonds sillons entre les métacarpiens, de la gêne et de l'impossibilité d'écarter et de rapprocher les doigts, la main en griffe par action des fléchisseurs privés de leurs antagonistes.

De là l'atrophie gagne les fléchisseurs, les extenseurs, faisant disparaître la griffe et donnant à Pavantbras l'apparence d'une planchette.

Enfin les muscles du bras, de l'épaule, se prennent à leur tour.

A aucun moment on ne constate l'un des éléments primordiaux de la sclérose : la spasmodicité. A vrai dire, il peut y en avoir une très légère ébauche, mais elle est complètement insuffisante, étant donnée l'intensité, le tout premier plan donné à Pamyotrophie.

L'on conçoit alors quelles sont les difficultés du diagnostic. Pourtant ces cas ont été vérifiés à l'autopsie, où l'on a trouvé sur toute la hauteur de la moelle des lésions atrophiques des cellules nerveuses et en particulier des cellules radiculaires. Du côté du cordon antérolatéral on a constaté une sclérose légère dont la topographie et les caractères histologiques étaient tels qu'on les rencontre dans la maladie de Charcot : le

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faisceau deTùrck, le faisceau pyramidal croisé, le restant du faisceau antéro-latéral, étaient pris.

Début par les membres inférieurs,—I. Forme paraplégique,

Les premiers symptômes de cette forme sont variables. Tantôt ce sont des fourmillements incessants, des milliers de « coups d'aiguille » qui criblent le malade ; tantôt c'est une sensation d'engourdissement, les membres inférieurs deviennent lourds, moins sensibles, comme morts ; tantôt ce sont des petites secousses qui d'abord éloignées se rapprochent déplus en plus, gênant la marche. Souvent l'affection débute par de la faiblesse, de la fatigue se traduisant par une moins grande résistance à la marche, à la station debout et faisant buler les malades contre les pavés. Enfin on peut noter quelques crampes.

Ces symptômes, d'abord localisés à l'une des deux jambes, gagnent au bout d'un lemps variable, — deux, trois mois —rautrecôtéets'étendentaussi aux cuisses, à l'abdomen, à la colonne vertébrale.

La marche, d'abord simplement gênée, devient difficile, puis impossible par suite de la parésié motrice envahissante. Les jambes lourdes, raides, sont difficiles à mouvoir, et ces symptômes s'accroissent encore par l'acte de la locomotion; on remarque alors que les membres inférieurs se rapprochent dans l'extension et l'adduction ; le pied prend la position du varus ôquin, de sorte que sa face dorsale continue celle de la

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jambe, que sa pointe racle le sol, de telle sorte que le malade, pour détacher le pied, est obligé de lever.très haut la jambe : il en résulte une démarche sautillante qu'on appelle démarche spasmodique.

Même quand le malade est au lit, cette rigidité des jambes existe, et cela de plus en plus avec les progrès de la paralysie, en même temps qu'on constate un certain degré de rotation en dedans.

Ce n'est qu'à un degré avancé de la maladie que ces deux symptômes diminuent.

La pointe du pied se relève et s'abaisse plus ou moins difficilement suivant l'état des muscles de la région antérieurede la jambe et de ceux des mollets. Il en est de même des abducteurs des cuisses, du qua driceps et des extenseurs de la région postérieure.

La résistance aux mouvements passifs est également variable et en rapport avec le degré de la lésion.

Les masses musculaires molles et flasques s'atrophient de plus en plus; mais ce symptôme est là moins précoce qu'aux membres supérieurs et souvent masqué par les phénomènes do paralysie spasmodique.

La contractilité idio-musculaire est exagérée. Les réflexes achilléens et patellaires sont forts et l'on note de la trépidation spinale.

Comme dans la plupart des formes do la sclérose latérale on est frappe par l'intégrité de la sensibilité faisant contraste avec la profonde atteinte de l'état moteur : les diverses sensibilités, tant profondes que superficielles, sont indemnes, et il n'y a ni troubles des sphincters, ni vaso-moteurs, ni trophiques. L'examen

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électrique indiquo une R D, partielle la plupart du temps ou totale.

IL-—Sclérose a début hémiplégique,

Co mode do début est une rareté. A la suite de symptômes analogues à ceux des précédents paragraphes, on observe d'abord dos fourmillements, de l'engourdissement se produisant dans le bras et la jambe d'un même côté en môme temps que les mouvements deviennent plus difficiles. Il s'établit bientôt une parésie progressive de certains muscles suivie d'atrophie rapide et le plus souvent do contracture à type ou du moinsàprédominancehémiplégique : ilestexceptionnel en effet que cette forme ait une grande netteté. Dans une observation publiée par Crocq, une malade, après plusieurs ictuslaissant derrière euxunehémiplégie transitoire, aurait vu la motilitô doses bras et do ses mains fortement compromise, en même temps qu'elle remarquait un amaigrissement considérable des membres supérieurs. Les membres inférieurs ne présentaient rien d'anormal, mais par contre il y avait des troubles bulbaires (parole défectueuse, voix nasonnée, voile du palais inerte, écoulement de la salive, etc.).

Les réflexes étaient exagérés aux membres supérieurs ainsi qu'à la mâchoire ; la sensibilité normale, R D partielle,

Sclérose débutant par des troubles bulbo-médullaires.

Ce modo de début et d'extension également rares a été observé par Florand et Blumenthal. On bien l'affection se développe en même temps ou à un très court intervalle du côté des membres supérieurs et inférieurs et du côté du bulbe, ou bien il y a seulement coexistence de symptômes bulbaires avec des troubles du bras ou de la jambe.

Sclérose latérale à début bulbaire.

Cette forme est fréquente et pour certains auteurs môme elle serait la plus souvent observée. MM. Raymond et Cestan, dans une statistique faite sur 18 cas, arrivent en effet à cette conclusion, à laquelle déjà s'était arrêtée M. Florand en 1887.

Le phénomène le plus apparent et le premier en date est une parésie des lèvres et de la langue se traduisant par un embarras de la parole, qui de confuse, d'empâléo qu'elle est au début, devient par la suite complètement inintelligible.

Les lèvres sont atrophiées, quelquefois épaissies par la lipomatose, présentant des contractions fibrillaires. Elles s'entr'ouvrent de plus en plus et s'élargissent par l'action du zygomatique qui commande seul, l'orbiculaire étant touché parla paralysie. Le sillon naso-labial s'exagère en une sorte de rictus, tandis que laphysio-

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nomio prend un air pleurard caractéristique. Cetlo attitude, due à la contracture, peut so modifier par le rire ou les larmes, ot le malade reprend lentement alors son attitude primitive.

Les différents troubles objectifs quo nous venons de signaler gênent beaucoup la prononciation des voyelles, surtoutPoetl'w,celledesconsonnes labiales : l'/'.lo htp.

Do plus, le malade ne peut ni souffler ni siffler ; la mastication est difficile, les alimentss'accumulant entre les dents ot les joues; parfois même ceux-ci et surtout la salive s'échappent do la bouche.

Quant aux parties supérieures de la face, elles conservent à peu près leur expression normalo, mais on note quelquefois des contractions fibrillaires des paupières ou un écoulement involontaire des larmes.

La langue est parésiée ou paralysée ; elle ne peut être ni tirée ni creusée on gouttière.

De plus, elle est atrophiée : petite, ratatinée, sa face supérieure est couverte par des sillons plus ou moins profonds, comme si la muqueuse qui la revêt était trop large par la diminution des parties qu'elle enveloppe. On y voit des contractions fibrillaires.

Ajoutons cependant qu'il peut no pas y avoir d'atrophie constatable, soit qu'elle n'existe réellement pas, soit qu'elle soit marquée par le développement des tissus adipeux.

Comme troubles fonctionnels on trouve une gêne particulière de certaines linguales, les /, les r, les / ; la parole est embarrassée ; la mastication et le premier temps de la déglutition sont gênés.

Le voilo du palais est parôsiô, inerte, no se relevant qu'imparfaitomentou même restant complètement immobile quand on l'excite.

De là vionnent du nasonnement, du reflux des aliments ou des boissons par lo nez.

On remarque quelquefois ou de Poligotonio ou do l'aphonie vraie, les cordes vocales ne s'affrontant plus pour vibrer ou le faisant mal.

On observe aussi une gêne mal définie de la respiration, une sensation do plénitude delà poitrine,de constrictioni quelquefois des accès do dyspnée, do la syncope. Le réflexe massétérin est exagéré.

Sclérose latérale à début douloureux,

La douleur n'est pas un phénomène classique de la sclérose latérale ; maison l'a notée cependant dans plusieurs observations, tantôt minime, tantôt intense au point de simuler la polynévrite.

Déjà, en 1887, M. Florand signalait plusieurs débuts affectant cetle forme : dans l'une de ses observations il cite le fait d'un Russe qui, comme premiers symptômes, avait ressenti de violentes douleurs s'irradiant dans la région rénale et chez qui on avait vu rapidement dans la suite évoluer une sclérose latérale.

Dans une autre il raconte l'histoire d'une femme qui, tout au début de son affection, avait éprouvé de violentes douleurs dans les membres inférieurs, dans les genoux et les épaules.

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Dans une troisiômo il parle d'un malade qui, avant los troubles bulbaires, avait ressenti de violents maux dans la tête et dans la nuque.

Serge Soukhinoff affirme aussi ce mode de début et constate qu'il peut y avoir des douleurs aussi bien spontanées qu'à la pression dans tout le cours de la maladie.

Tout récemment enfin MM, Claude, Lojonne etLhormitto ont présenté à la Société de neurologie des cas analogues.

La douleur existe donc réellement, et cela dès le début de cette affection où elle prend différentes formes : tantôt ce sont des soubresauts spasmodiques ; tantôt de véritables crampes très douloureuses qui interrompent le sommeil et interdisent au malade toute position un peu prolongée; tantôt enfin ces douleurs affectent la forme rhumatoïde.

D'ordinaire paroxystiques, elles existent non seulement spontanément, mais encore à la pression.

On comprend ainsi combien il est difficile alors de différencier la sclérose latérale se présentant sous cet aspect d'avec la polynévrite. Le diagnostic est pourtant faisable, et nous en donnerons les éléments au chapitre du diagnostic différentiel.

La difficulté est bien plus grande quand on aborde la pathogénie de la question. Il semble démontré qu'il n'y a pas coexistence d'une sclérose et d'une polynévrite simple ; mais doit-on rattacher la douleur à un phénomène central seul, ou faut-il incriminer la sclérose latérale exerçant son action non seulement sur l'axe céré-

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bro-spinal, mais aussi tenant sous sa dépendance les nerfs périphériques?

La question est encore obscure, mais le fait oxiste, ot dans les cas douteux on ne doit nullement écarter l'hypothèse d'une maladie de Charcot lorsqu'on trouve le symptôme douleur.

Début de la sclérose latérale avec troubles psychiques.

On trouve enfin des cas de sclérose latérale où les troubles psychiques précèdent les phénomènes organiques. Pour M. Pierre Marie môme ces faits sont assez fréquents, si l'on entend par là non les troubles intellectuels de l'aliénation mentale, mais les modifications, si légères soient-elles, que les malades peuvent présenter dans leur état psychique.

On note une déchéance, un affaiblissement de l'intelligence à des degrés divers, depuis la simple nuance jusqu'à cette forme qui donne à la physionomie une expression niaise. Quelquefois on observe plus tard, chez ces malades, de l'apathie, de l'indifférence ou même de la mélancolie.

Le rire et le pleurer spasmodiques sont à signaler. Le premier surtout de ces actes se trouve fréquemment et réalise un phénomène que le malade est absolument incapable de régler à sa guise. Souvent intense au point de durer plusieurs minutes, il peut prendre parfois un caractère tout spécial de gravité ; c'est ainsi qu'Oppenheim a cité un cas où était survenue de la cyanose de la

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face et pour lequel on avait eu des craintes sérieuses. Il y a également des cas avec troubles très marqués de l'intelligence consistant on délire des grandeurs, en démence complète ; mais ceux-ci sont très rares.

DIAGNOSTIC

En présence de tant de modalités cliniques, on conçoit tout l'embarras d'un observateur non prévenu qui tend à faire d'une seule et même affection des entités morbides distinctes.

Il importe donc de bien établir le diagnostic de chacune des formes pour les différencier d'avec les différentes maladies de la pathologie nerveuse qui offrent avec elles quelques analogies.

Début par les membres supérieurs,

I. —• Et tout d'abord envisageons le cas classique, celui qui débute par les petits muscles des mains et de là gagne la racine du membre en prenant le masque de l'atrophie musculaire progressive à type Aran Duchenne, Il le simule même de si près qu'on a voulu identifier les deux maladies. Pourtant les différences, tantaupointde vue de la clinique que de Panatomie pathologique, sont nettes, et à l'heure actuelle les deux affections sont bien séparées.

Dans la maladie d'Aran Duchenne en effet, et cela depuis le début jusqu'à la fin, l'atrophie musculaire est

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-30flasque, que dans la maladie de Charcot l'élément spasmodique ne fait jamais défaut.

Do plus, la paralysio labio-glosso-laryngée arrive à uno période relativement précoco, quand elle no débute pas, tandis que dans Patrophio musculaire progressive elle est tardive,

* Il y a aussi une différence marquéo dans le fait que Patrophie et la paralysie sont contemporaines dans la maladie de Charcot tandis que dans celle de Duchenno la parésie n'arrive qu'après la fonte musculaire.

Enfin, plus tard, la durée de la maladie et son évolution font d'elles-mêmes le diagnostic. Notons aussi l'absence des troubles démentiels dans Patrophie de Duchenne.

Au point de vue anatomo-pathologique il y a aussi des différences: dans l'atrophie musculaire progressive il n'y a en effet qu'une affection exclusivement spi».aie dont les lésions se cantonnent dans un seul système anatomique, le protoneurone moteur ou spino-musculaire, tandis que dans la sclérose latérale le processus intéresse à la fois le protoneurone moteur, les cellules et les fibres du cordon, sans parler des cas où les fibres commissurales du cerveau, lazonerolandique, les fibres du faisceau pyramidal, les voies cérébelleuses, sont touchées.

II. — Quand le début, au lieu de se faire par la main, se fera par la racine du membre, il faudra le distinguer d'avec une myopathie primitive progressive, et pour cela tenir compte de la diminution ou de l'absence des réflexes tendineux, de l'âge du sujet.

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III. — Les deux diagnostics précédents sont faciles, mais il n'en est pas de même dans les cas où il faut différencier la maladie do Charcot d'avec certaines affections s'accompagnant d'amyotrophie et d'exagération des réflexes tendineux, comme la syringomyôlio, la pachyméningite cervicale hypertrophique, certaines polyarthrites infectieuses.

La syringomyélie se distingue par la dissociation de la sensibilité, des troubles trophiques cutanés.

A la pachyméningite cervicale appartiennent la « main de prédicateur » décrite par Charcot, Joffroy ; des déformations du rachis ; des douleurs.

Pour la polyarthrite on tiendra compte des antécédents et du grand nombro do muscles atteints.

Début pur tes membres inférieurs.

Cette forme est à distinguer de toutes les maladies s'accompagnant de paraplégie spasmodique avec ou sans amyotrophie.

La sclérose en plaques d'abord (car il y a des cas où l'on rencontre de la contracture permanente et de Patrophie musculaire) présentera toujours quelques symptômes lui appartenant en propre (tremblement intentionnel, nystagmus, etc.), qui permettront de faire le diagnostic.

Les myélites transverses sont tributaires des troubles sphinctériens et trophiques, des douleurs. De plus, les parties situées au-dessus de la lésion médul-

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laireno présentent aucun troublo, tandis que dans la sclérose latérale la contracture, bien quo prédominante aux membres inférieurs, se retrouve aussi dans les membres supérieurs.

Il y a enfin lo tabès dorsal spasmodique qu'on reconnaîtra à l'absence d'amyotrophie, de toute secousse fibrillairo et surtout à sa durée, cotte affection, pour certains auteurs, datant do la naissance.

Début bulbaire.

Les scléroses latérales se présentant au début par des troubles bulbaires sont à différencier des paralysies bulbaires et pseudo-bulbaires cérébrales.

Ces dernières s'accompagnent ordinairement d'hémiplégie ou d'hémiparésie, se développent presque toujours à la suite d'ictus : quant aux troubles do l'intelligence, au rire et au pleurer spasmodiques, on les retrouve là encore bien plus fréquemment que dans la sclérose latérale.

Les paralysies bulbaires aiguës surviennent brusquement avec des phénomènes si graves que la mort arrive souvent en quelques jours.

Les paralysies bulbaires chroniques ne progressent pas aussi nettement, attaquent un nombre de muscles bien moindre et les lésions ne sont pas aussi symétriques.

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Début douloureux.

Le diagnostio est encore là diffioile : polynévrites et scléroses latérales sont souvent confondues ensemble, mais il y a cependant un certain nombre de signes qui permettront do distinguer ces deux affections. C'est tout d abord la localisation de la douleur qui siège beaucoup plus dans les masses musculaires en cas de sclérose que sur le trajet des troncs nerveux ; la marche de la maladie ; surtout ce fait capital que dans la maladie de Charcot les réflexes sont très exagérés, tandis que dans la polynévrite ils sont diminués ou même abolis.

Début par des troubles psychiques.

S'ils existaient seuls, il serait bien difficile de les différencier d'avec ceux de la sclérose en plaques, mais généralement ils sont accompagnés de symptômes appartenant à l'une de ces deux maladies, ce qui met sur la voie du diagnostic.

Diagnostic d'avec les amyotrophies hystériques.

Bien que l'amyotrophie soit très rare au cours de cette névrose, elle a été cependant observée jointe parfois à l'exagération des réflexes, ce qui a pu en imposer pour une sclérose latérale.

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Voioi quelques éléments qui permettront lo diagnostic : d'abord les antécédents et les stigmates ; l'amyotrophie apparaît rapidement et peut ensuite rétrocéder ; Patrophie, souvent considérable, ne s'accompagne pas d'ordinaire de contractions fibrillaires (Gilles de laTouretto ot Dutil en ont cependant signalé des cas) ; à Pexamen éleotr^ue il n'y a pas de rôaotion de dégénérescence.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Les lésions de la sclérose latérale peuvent intéresser la moelle, le bulbe, la protubérance, le pédoncule, le cerveau lui-môme : nous examinerons rapidement ces différentes parties du névraxe et nous nous occuperons ensuite de certains points d'anatomie pathologique ayant rapport avec notre sujet.

Au niveau de la substance grise on remarque l'atrophie des grandes cellules motrices, des fibres, et la présence de corps granuleux, toutes les lésions étant exclusivement cantonnées dans les cornes antérieures,

Dans la substance blanche, au contraire, les lésions, tout en prédominant au niveau du faisceau pyramidal, empiètent sur les parties adjacentes du cordon antérolatéral.

Dans le bulbe la topographie de la sclérose porte - également [sur les pyramides bulbaires et sur les noyaux moteurs : le grand hypoglosse est le plus touché, puis viennent le trijumeau, le pneumo-gastrique, le spinal, leglosso-pharyngien, le facial,

Au niveau de la protubérance et du pédoncule, on relève l'altération du faisceau moteur, mais de moins en moins marquée.

Au cerveau on trouve non seulement parfois la scié-

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rose du faisceau moteur dans la capsule interne et le centre ovale, mais quelquefois la dégénérescence de? grandes cellules pyramidales de Pécorce, comme dans les observations de Marie Kojewnikoff, Charcot, Strûmpell, etc.

Toutes ces lésions varient d'intensité, suivant que l'on considère les différents niveaux : quand il y a un début médullaire, le maximum des lésions et l'extension résident au renflement cervical. Au-dessus et au-dessous la zone dégénérée se rétrécit progressivement, se cantonne dans Paire du faisceau pyramidal, et au niveau du segment dorso-lombaire mômeil n 'ya plus qu'une partie de ces faisceaux, et ombrée.

Quand la maladie de Charcot débute par le bulbe, c'est à ce niveau que la lésion atteint son maximum d'intensité et d'extension transversale ; de là elle va en se réduisant en dessus où elle peut remonter jusqu'à Pécorce, en dessous où elle peut atteindre le renflement cervical.

L'anatomio pathologique du siège et do Pextcnsion des lésions est donc bien connue, mais tout autre est é l'explication du début du processus morbide ; est-ce dans la substance grise ? est-ce dans la substance blanche? La dégénérescence du faisceau pyramidal est-elle primitive, est-elle socondnire à la lésion ?

Charcot, s'appuyant sur ce fait que la parésio et la contracture précèdent Pamyotrophie, considérait la sclérose latérale comme primitive et l'atrophiée de la substance grise comme secondaire.

« Peut-on, dit le professeur Raymond dans ses cli-

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niques, assimiler la sclérose des faisceaux pyramidaux aux dégénérescences secondaires et en chercher la raison dans les lésions protopathiques de la zone motrice ? Je ne le pense pas pour deux raisons, car dans un nombre de cas relativement considérable on a constaté l'intégrité de In capsule interne et de la substance grise de Pécorce cérébrale.

« D'autre part, dans les cas où la dégénération pyramidale dépasse les limites du mésocéphale, elle allait en décroissantdebasonhaut. Or c'est précisément l'inverse quialieu dans la dégénérescence secondaire consécutive à une lésion delà zone motrice, »

Pour M. P. Marie, lorsque lescellules du cordon (c'està-dire les cellules disséminées dans la substance grise de la moelle et qui donnent des fibres au cordon blanc) dégénèrent, tes fibres qui en partent en font autant et celte dégénérescence intéressera à la fois le faisceau pyramidal et les parties adjacentes du cordon latéral.

M. Brissaud pense que la dégénérescence n'intéresse quo les fibres supplémentaires, les fibres du cordon.

Le point délicat est de connaître l'influence sous laquelle se produit cette dégénérescence. Pour Strftmpell, Raymond, etc., il faut en chorcherlacauso dans la débilité congénitale, dans une sorte do vice de conformation du système nerveux.

ÉTIOLOGIE ET PATHOGÉNIE

Il nous reste à examiner un dernier point de la question, difficile celui-ci et incomplètement expliqué, du moins jusqu'à ce jour, celui de Pétiologio et de la pathogénie de la maladie de Charcot.

Plusieurs notions sont cependant acquises : celle de l'âge en premier lieu. C'est en effet dans la seconde partie de la vie que l'on en constate le plus de cas, bien qu'il n'y ait à cet égard rien d'absolu : Seeligmuller n'at-il pps relevé une atteinte de cette maladie à 9 mois, et ceci chez trois enfants ?

Le sexo est encore plus discutablo : pour certains autours, la plus grande fréquence revient à Phomme ; pour d'autres, parmi lesquels on compte M. Dcjerino, à la femme.

Comme notions étiologiques proprement dites, il y a encore moins de précision. Dans toutes les observations, rien d'absolu : do la variété, du banal, des causes secondes. C'est tantôt du refroidissement, tantôt de la fatigue musculaire (là comme dans Patrophie musculaire progressive, ce sont les muscles qui travaillent le plus qui en général sont pris les premiers) \ ailleurs on constate des traumatismes, des peurs. La syphilis a été invoquée, mais elle constitue surtout une cause prédisposante ; il en est do même do Phéréditê nerveuse,

qui no fait que préparer le terrain, et c'est ainsi qu'on peut expliquer les cas de Seeligmuller, de Strùmpell, do Brown, qui ont relevé des scléroses latérales chez les enfants d'une mémo famille.

Seeligmuller et le professeur Raymond vont plus loin et admettent, dans un certain nombre de cas du moins, une faiblesse congénitale du système moteur, de telle sorte que « la sclérose latérale amyotrophique apparaîtrait en dernière analyse comme une affection tératologique ».

OBSERVATIONS

Observation normale. Début par tes membres supérieurs. (Extrait des leçons do M. lo professeur Raymond.)

Le malade, Agé de Kl* ans, exerce la profession de ferblantier.

Antécédents héréditaires. — Père mort à Page do !M ans des suites d'une attaque d'apoplexie. Mère morte à 7.1 ans, pus de tares syphilitiques.

Antécédents personnels, — B... est nôà terme après un accouchement normal. Il n'a pas eu do convulsions dans son enfance. Il n'a, dit-il, jamais eu do maladies vénériennes. Il a toujours joui d'une santé parfaite jusqu'au début do sa maladie actuelle, Marié à 30 ans, sa femme toujours bien portante. Elle n'a jamais fait do fausse couche ; elle adonné le jour à trois enfants dont un est mort h 3 mois d'inflammation d'intestin. Les doux autres sont vivants et bien portants.

Début, — Il y a environ treize mois, B. a remarqué que sa main gauche devenait faible et manquait de souplesse. Trois mois plus tard, son membre supérieur gauche devenait endolori après chaque mouvement d'élévation un peu étendu; en môme temps l'épaule lui semblait glacée, La faiblesse et la raideur ont toujours été en augmen-

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tant. Il y a environ un mois, le froid h Pépaule gauche a disparu et un tremblement, d'après les dires du malade, est survenu dans la jambe gaucho. Avec le tremblement, une faiblesse dans le môme membre se manifeste. Le malade se met à boiter ; puis c'est, il y a six mois, la muin droito qui se prend comme la main gaucho. La douleur dans le brus droit se manifeste dans les mômes circonstances, si ce n'est la sensation do froid à l'épaule qui fait défaut. La faiblesse et la raideur ont augmenté dès lors incessamment.

R y a six mois, la jambe droito s'est prise aussi. Le malade y constate un tremblement, une faiblesse et une raideur augmentant sans cesse, mais moins intenses cependant que ceux éprouvés dans le membre inférieur gauche.

Depuis un mois ta tôto a tendance à tomber sur la poitrine ; elle lui paraît lourde, et les mouvements qu'elle exécute so font uvec raideur.

En juin 1898, le malade a éprouvé pour la première fols un certain embarras de la parole et une certaine difficulté pour avaler. Toutefois le fonctionnement de la langue reste normal.

Le 1er février 1809 B..., qui était encore en état de marcher, a ressenti à Puinc et dans les différents segments des membres inférieurs comme un froid suivi de violentes douleurs. Celles-ci se sont dissipées au bout de 14 heures, mais le malade était dans l'impossibilité de se dresser sur son séant, à plus forte raison ne pouvait-il pas marcher.

Etat actuel (février 1899). — C'est un homme amaigri, vieilli. Ses quatre membres sont agités de soubresauts plus forts à gaucho,

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Les réflexes rotuliens sont exagérés des deux côtés, le redrcssomcnt brusque du pied provoque do la trépidation spinale.

La sensibilité objective ot subjective du malade est normale. Il n'a plus les douleurs dont il souffrait.

B .. no peut ni se tenir d'aplomb sur sa jambe gaucho ni marcher. II éprouve une grande difficulté à se redresser. Cependant les mouvements simples des membres inférieurs sont conservés ; en les exécutant, le malade pont déployer une certaine vigueur. Seule l'extension du pied sur la jambe et l'extension complète du pied sur la cuisse sont abolies à gauche. Au surplus, tous les mouvements du membre inférieur gaucho sont empreints de raideur. De ce môme côté les muscles du mollet et de la cuisse sont le siège d'une atrophie très prononcée. Ils sont de plus ugités par dos contractions fibrillaires se produisant par accès.

A droite, les mouvements volontaires du membre inférieur se font avec force. Les mouvements passifs imprimés à ce membre sont empreints d'une raideur manifeste. On constate également un certain degré d'atrophie musculaire moindre qu'à gauche.

Aux membres supérieurs, les réflexes olécrAnions et palmaires sont très exagérés. Partout la sensibilité est intacte. Le membre gauche est frappé d'une impotence fonctionnelle presque complète. La flexion do la main sur Pavant-bras et de Pavant-bras sur le bras, l'élévation du bras, ne se font plus que dans des limites très restreintes. Il en est do môme do la flexion des doigts sur les métacarpiens ; le pouce est dans une immobilité complète. Au repos, le malade maintient son bras gauche collé contre le tronc, Pavant-bras fléchi sur le bras, les

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différentes phalanges des doigts immobilisées en flexion. Les mouvements imprimés aux segments du membre en question se font avec raideur; il est impossible de les amener dans l'extension passive complète. L'atrophie s'est emparée des muscles des éminences thénarct hypothénar, dos interossoux, des muscles do Pavant-bras et du brus ; la main u la conformation simienne. Il y a dans tous ces muscles des contractions fibrillaires.

Au membre supérieur droit, les mouvements actifs s'exécutent sans force, excepté Pextension du poignet sur Pavant-bras. Les mouvements imprimés aux différents segments de ce membre s'accompagnent d'une raideur nettement accusée. De ce côté également il y a des contractions fibrillaires dans les petits muscles des mains. '■

La tète a une tendunec h tomber sur la poitrine. Les mouvements se font avec raideur.

Les muscles extrinsèques des youx sont lents et pénibles. Bien autre chose d'anormal de ce côté. Les pupilles sont égales.

L'acuité visuelle, l'ouïe, la gustation, l'odorat, sont intacts. Les muscles du menton et ceux des lèvres sont agités par des contractions fibrillaires. Les sillons nasolabiaux sont plus creusés que normalement. La bouche est légèrement entr'ouverte.

La langue est également le siège de contractions fibrillaires. lîlle n'est pas déviée, mais étalée en raison de Pu trophic dos muscles. Le malade ne peut l'amener hors de la bouche,

Le voile esl flasque ; le réflexe pharyngien aboli. Il y a de ta dysphagic.

L'articulation des sons est normale ; toutefois, par mo-

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mcnts, le malade éprouve unoccrtainedifficulté pour parler. Depuis quutre uns il ne peut sifller.

Les réflexes massétérins sont forts.

La sensibilité est normale sur tout le tronc; il n'y a d'ailleurs là ni atrophie ni raideur bien marquée.

Rien du côté dos sphincters. L'appétit est bon et il n'y a rien du côté dos viscères.

Le malade ne présente pas do troubles intellectuels.

L'examen électrique montre une diminution do l'excitabilité et la B D de certains muscles.

Examen du 30 mars 1899. — Contraction des doigts ot des orteils on flexion. Los réflexes sont forts partout. Trépidation des masséters. Clonus des pieds.

Pouls 140. Respiration diaphragmatique exclusive. Les mouvements do diduction des mâchoires sont conservés. Les lèvres sont mobiles. Lu parole est inintelligible.

Bien aux sphincters.

Le malade, meurt dans une crise do suffocation en juin 1899 (1),

(1) Ayant surtout en vue dans notre travail les débuts anormaux, nous donnons une soute observation classique qui servira au double potntdevuedelactinlqueet de la description pathologique normales.

OBSERVATION

(Publiée par MM, Claude et Lejonne dans la Revue de Neurologie, 1000.)

Sclérose latérale amyotrophique débutant par les membres inférieurs et s% accompagnant de douleurs subjectives sous forme de crampes et objectives par la pression doit' loureuse des jambes,

11 s'agit d'un homme de 3b ans exerçant la profession de mécanicien,

On ne trouve rien dans ses antécédents, sauf une blcnnorrhagic compliquée d'orchito à l'âge de 21 ans et à 23 ans une sciatique bénigne. Pas de spécificité, mais un certain degré d'éthylisme.

Le début do la maladie actuelle remonte à février 1908. Lo malade s'aperçut qu'au niveau des mollets, ses muscles présentaient souvent do petites secousses partielles, involontaires, qui augmentèrent peu à peu d'intensité au point de gôner le malade, qui alla consulter à Tenon, où l'on aurait porté le diagnostic de chorée libellai re et donné du bromure comme traitement.

En avril le malade s'aperçoit que son pied droit devenait plus faible, il lui arrivait de buter sur les pavés ; en môme temps se manifestèrent dans les deux jambes des crampes assez pénibles, surtout la nuit.

Trois mois après, la jambe gaucho commence à faiblir à son tour et à la môme époque les secousses fibrillaires, sans cesser aux jambes, gagnèrent peu 5 peu les cuisses et l'abdomen,

Dès septembre I90b\ le malade fut obligé île cesser tout

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travail, la marche ôtunt devenue très difficile; la pointe du pied tombante et dirigée en dedans, le malade ne pouvait la redresser, mais il lui était encore possible de marcher sur la pointe du pied, et les muscles des cuisses fonctionnaient bien : la parésie atteignait donc presque exclusivement les muscles des régions antéro-externes et externes des doux jambes, presque aussi accentuée des deux côtés : des crampes assez douloureuses persistaient surtout au niveau des jambes.

Depuis cette époque, la faiblesse des jambes a peu à peu augmenté, les secousses fibrillaires ont gagné successivement le tronc, les membres supérieurs, respectunt à pou près totalement la tôte. Quelques crampes ont enfin paru aux membres supérieurs dont la force a un peu diminué.

Voyant son état s'aggraver, le muladc entre à la Salpô* trière dans le service du professeur Raymond suppléé par l'un de nous, 10 octobro 1900.

Examiné à l'entrée, on constate que les phénomènes se résument avant tout en une parésie des membres inférieurs et de la moitié inférieure du tronc.

Le malade marche difficilement seul ; il ne peut le faire qu'à peine, en levant très haut la jambe, qu'il laisse brusquement retomber sur le sol.

La paralysie symétrique un peu plus accusée du côté droit occupe avunt tout les muscles moteurs du pied, surtout ceux du groupe untoro-oxterne et externe de la jambe, où elle s'éluil cantonnée en premier lieu ; mais bien que meilleurs, les muscles postérieurs de la jambe et de la cuisse sont assez fortement touchés ; il on est de môme des rotateurs en dedans et des abducteurs de la cuisse ; les rotateurs en dehors, les adducteurs, le qua-

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driceps, sont pris, mais d'une manière moins intense.

La parésie no se limite pas aux membres inférieurs, le psous iliaque est tout aussi affaibli que le quadriceps, les muscles de la purtie abdominale sont mieux conservés. Il en est de môme des divers muscles moteurs de la colonne Vertébrale, qui sont d'autant meilleurs que l'on remonte plus haut : c'est surtout grâce aux muscles dés vertèbres supérieurs et de la nuque que le malade exécute les différents mouvements do la colonne vertébrale.

Los membres supérieurs paraissent un peu diminués de force, sans qu'on puisse préciser davantage. Les muscles de la nuque, du cou, de la face sont absolument normaux ; il n'existe aucun trouble de musculature interne,

L'atrophie musculaire marche de pair avec la parésie, elle est surtout remarquable au niveau des jambes.

Les réactions électriques examinées par M. lluct montrent D B plus prononcée dans les muscles antérieurs et externes de la jambe, assez prononcée dans le jambier postérieur, les fléchisseurs des orteils, plantaires, ébauchée dans les jumeaux.

La D B s'observe aussi dons le quadriceps fémoral, assez prononcée dans le vaste interne, moins duns le droit antérieur et le vaste externe, encore moins marquée dans les adducteurs et les muscles postérieurs de la cuisse.

Les réflexes tendineux des membres inférieurs tant patellaires qu'achilléens sont encore assez vifs comme qualité, mais cette tendance diminue en quantité à mesure quo l'atrophie progresse.

Au contraire, tous les réflexes du membre supérieur, les massétérins, sont exagérés.

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Pas de trépidation spinale ; le Babinski n'amène aucun mouvement do l'orteil.

Les réflexes cutanés sont normaux. Cette recherche, môme le seul fait de découvrir le malade, exagèrent les contractions fibrillaires, qui deviennent intenses et justifient le terme de chorée fibrillairc, Ces contractions sont généralisées, mais respectent toutefois les nerfs bulbaires, à l'exception de très rares secousses au niveau des commissures labiales et des zygomotiques.

Le malade se plaint parfois encore de crampes assez violentes au niveau des membres inférieurs. La pression des musses musculaires du mollet est fort douloureuse, les muscles des cuisses sont un peu sensibles. Au contraire, la pression des troncs nerveux ne révcillo aucune douleur, et le signe de Lasèguc est négatif.

La sensibilité cutanée, les diverses sensibilités profondes, sont normales. Pus de troubles psychiques.

Pus de phénomène viscéral. La ponction lombaire donne un liquide clair, sans éléments figurés.

OBSEBVATION

Début par les membres inférieurs^ marche ascendante. (extraite des cliniques de M. le professeur Haymond, tome VI.)

T..., 48 uns, sans antécédents nerveux héréditaires, exerce la profession de colleur de papier. 11 n'a jamais eu de maladies, sauf une attaque d'iulluenza,

Le 1er novembre 1899, T,.> a été prtsde fourmillements dans les pieds. Au bout de quelques semaines, ces four* millements ont gagné les jambes.

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Le malade vient'Consulter pour ta première fois à la Salpôtrière dans le courant de février, se plaignant toujours do fourmillements dans les jambes. .

En l'examinant avec le plus grand soin, on ne put découvrir d'autres manifestations morbides qu'une exagération très prononcée de tous les réflexes osseux et tendineux aux quatre membres et h la mâchoire inférieure.

Pas do trépidation spinale.

Au cours des six mois qui ont suivi, les jambes sont devenues de plus on plus faibles, et le malade s'est aperçu qu'il maigrissait. En môme temps il y eut une certaine gône de la parole.

En septembre 1900, la main droito était lo siège d'une atrophie légère, mais très manifeste ; la faiblesse des jambes progressait, et à partir du milieu d'octobro ta marche était tout à fuit impossible.

C'est dans ces conditions que le malade s'est fait admettre dans le service. Son état était alors à peu près ce qu'il est ou moment de l'observation'.

Toutefois, pendant le temps passé en salle, T... a présenté certains épisodes pathologiques.

Le 10 janvier 1901, il venait do se faire étectriser lorsque, en regagnant son lit, il fut pris d'un violent frisson suivi de chaleur et d'un stade de sueur. On releva 38*3 de température interne.

Le lendemain à la visite, on constutaun silence respiratoire presque absolu de tout le poumon droit.

Le surlendemain on se rendit compte que le murmure vésiculaire était réapparu tout en étant affaibli, la lièvre était tombée,

Le 20 janvier, le malade eut un nouvel accès semblable ! celle fois, sa température s'élève à 3IPIL De plus, on cons4

cons4

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tuto uno submutité bien netto au niveau du tiers inférieur du poumon droit et ù ce môme niveau un souffle lôgor cxpiratoiro, avec un retentissement exagéré de la voix et do la toux,

La rcchorcho des bacilles dans les crachats ne donne aucun résultat, pus plus que des ponctions répétées.

La fièvre s'est maintenue au môme niveau pendant les jours suivants avec des rémissions matinales d'environ un degré, les signes physiques persistant.

Le 20 janvier, dans le tiers inférieur du poumon droit on trouve un souffle tubairo avec des raies humides éclatant par bouffées ; la voix et la toux étant exagérées.

Le lendemain, les signes précédonts disparaissaient, et on percevait seulement dans les aisselles des râles sensiblement plus fins et plus secs que ceux constatés lu veille.

Température interne, 38°8.

Pas d'albumine dans les urines.

Le malade est un homme do taille moyenne dont le faciès indique un mauvais état général. Cependant il n'a pus de fièvre ou presque, il no tousse pas, il digère bien, dort bien. Ses facultés intellectuelles sont intactes.

Les pieds sont flasques, ballants ; quand le malado est assis, il laisse pendre les membres inférieurs.

Il y a de l'amaigrissement do la jambe droite :

D G

Circonférence du mollet 32 33

— de la cuisse 40 40

Il n'y a pus de tremblements fibrillaires à l'examen des membres inférieurs, mais lu contracture idio-musculaire est très exagérée.

Le malade peut encore se tenir d'aplomb sur ses

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membres inférieurs, mais il est dans l'impossibilité do marcher sans appui. Quand on le soutient il peut avancer a petits pas. Sa démarche reflète un caractère purétique, mais elle n'a rien do spasmodique.

Il oppose une résistance suffisante aux mouvements passifs exprimés aux différents segments du membre inférieur droit. La force segmontairo est mieux conservée au membre inférieur gaucho,

Les mouvements no sont ni douloureux ni tremblés. Les masses musculaires ne sont pas douloureuses ù la pression ni les troncs nerveux superficiels. Lo signe do Luseguo fait défaut, Lo pied droit est légèrement ballant.

Le malade so plaint de parésie do lu main droite. II serre insuffisamment les objets qu'on lui met dans cette main, il lu relevé difficilement et les mouvements d'extension de Pavant-bras et du bras droit sont très limités, Lo malade peut encore opposer lo pouce aux autres doigts de la main droite, écarter les doigts, les fléchir, les étendre, ot tous ces mouvements s'exécutent avec une assez grande vigueur, mais non sans une certaine difficulté. Il y a atrophie nette des muscles do l'émincnce thénar, des interosseux, de ceux de la face postérieure do l'avant-bras.

A gauche, la motilité du membre supérieur est a peu près intacte {cependant on constate une légère atrophie des muscles interosseux.

Aux quatre membres, les réflexes tendineux sont exagérés ; ù gaucho, le redressement du pied amène do la trépidation spinale.

Dans la sphèro d'innervation bulbaire on voit que le malade ne peut effectuer les mouvements d'élévation de la langue ni locurtement des mâchoires. Il a de la tendance a avaler de travers, sans qu'il y.ait toutefois de la

-52paralysio

-52paralysio du voilo du palais. Lo rétloxo massétérin est légèrement exagéré,

La sensibilité sur tout lo tégument est normale, sauf une sensation de brûlure éprouvée à la plante des pieds.

L'examen électrique donne: excitabilité galvanique et faradiquo diminuée dans le vaste interne et les extenseurs des orteils à droite ; pus do B D,

A guuchojles réactions électriques sont intactes, et il en est de môme pour les muscles des mains, de lu langue et de la face.

OBSERVATION

(Extraite des Cliniques de M. le professeur Raymond, t. VI.)

Début de sclérose latérale amyotro.a'nôue par les membres inférieurs; V affection s y caiu > me et réalise une forme fruste.

Lo nommé D... est âgé do 53 a^s. Jusqu'à ces derniers temps il a habité les Vosges, où il exerçait la profession de tailleur. Toujours sobre, il n'a jamais eu d'indisposition sérieuse avant l'éclosion de la maladie qui l'amène.

Au mois de décembre 1900, sans cause appréciable, il a été pris d'un engourdissement du pied gauche et d'une sensation de fatigue dans cette môme partie. La jambe gauche est devenue très faible, « comme endormie », puis elle s'est mise a maigrir. Lu fatigue a envahi la cuisse, et depuis le maludeest obligé de prendre un point d'appui sur lo dossier de la chaise sur laquelle il est assis lorsqu'il veut se soulever.

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— ijl) —

Il'y a environ un mois,l'atrophie et la paralysie ont envahi la jambe droite.

Le malado vient consulter à la Salpôtriero le 2îi avril 1901 : son état était lo môme qu'au moment où l'observation fut prise.

Pas do troubles d'organes, sauf une légère dyspepsie et do la constipation habituelle. Les facultés intellectuelles sont intactes et l'examen des yeux, de la langue, do la face, no décèle rien d'anormal, lly a une légère surdité unilatérale en rapport avec Paltéralion de l'oreille moyenne. Le réflexe massétérin se produit avec une force normale.

L'examen des quatre membres fait constater à droito l'existence d'une aukyloscdu coude survenue il y a quarante ans et qui a entraîné a sa suite un certain amaigrissement de Pavant-bras et du bras au voisinage do la partie ankyloséo. Do troubles do motilité autres que ceux en rapport avec cette ankylosc, il n'en existe point. II n'y a pas non plus de tremblements fibrillaires à l'inspection du membre supérieur.

Les rôllexes tendineux se produisent avec une force normale au coude et aux poignets.

Bien a signaler du côté du tronc.

A l'examen des membres inférieurs, on remarque que le malade peut encore marcher. Il s'avance à petits pas suivaut une ligne régulière. Sa démarche n'est ni spasmodique ni trépidante, mais pur contre il steppe d'une façon très nette, surtout à droite.

Quand le malade est assis sur une chaise et qu'il veut se relever, il n'y parvient qu'en prenant un point d'appui surses mains. Il ne peut se tenir d'aplomb sur ses jambes ; abandonné à lui-même, il se penche en avant, et il tomberait si on no le retenait.

— «II?

Le muludo relèvo la pointe du pied avec une assez grando force; les mouvements d'abaissement se font avec moins do viguour, c'est-à-dire que les muscles des mollets fonctionnent moins bien quo ceux de la région antérieure do la jambe. Aussi bien, les muscles dos mollets sont manifestement atrophiés, surtout a gauche, où la circonférence do la jambo no mosuro que 0,27 contre 0,28 à gauche.

L'abduction des cuisses s'exécute normalement. L'exten • sion des jambes sur lacuisso so fait presque sans vigueur, surtout à gaucho. C'est quo, do ce dernier côté surtout, le triceps crural et les muscles do la région postérieure do la cuisse sont atrophiés. Do môme qu'aux jambes, l'atrophie des muscles de la cuisse prédomine ù gauche.

En somme, l'atrophie intéresse dans une faible mesure les extenseurs des orteils un peu plus lo triceps sural, beaucoup plus lo triceps crural, surtout dans la moitié inférieure. Los masses musculaires sont molles et flasques, sans oedèmo, sans douleur à lu pression. La contractilité idio-musculairo est très augmentée dans tous les muscles des jambes. Il en est do môme dos réflexes tendineux. De plus, pour peu que l'examen se prolonge, on voit des secousses fibrillaires traverser les fessiers, les triceps, les muscles des mollets, principalement à gauche.

L'excitation do la plante des pieds ne provoque pas le moindre mouvement du côté des orteils.

Les réactions électriques ont été trouvées normales à peu do chose près : tout au plus a-t-on constaté une augmentation d'excitabilité galvanique dans quelques muscles du membre inférieur, notamment dans le jombicr antérieur et dans lo vaste interne.

La sensibilité est intacte et les sphincters fonctionnent bien.

OBSERVATION

(Pitcz, Clinique Wagner a Vienne). lahrbiich fiir Psychiatrie, vol. XVIII, 3« fascicule, 1808.)

Un ouvrier do 35 ans est reçu à la clinique pour paranoïa, idées typiques systématisées de persécution avec hallucinations. Les idéos délirantes hypocondriaques qui compliquent le tableau symptomatique (on lui suco le sang, on l'affaiblit par des pollutions artificielles, etc..) doivent-ellesôtrc rattachées aux lésions anatomiquosdo la sclérose ou à la paranoïa? C'est co que l'auteur ne peut décider.

Les troubles physiques débutent par l'atrophie do l'extrémité supérieure avec douleurs et une augmentation des réflexes des jambes. Los réflexes des extrémités supérieures furent bientôt abolis; il y eut du clonus des pieds et des genoux, du tremblement fibrillairo de la langue qui s'atrophia ; pas do troubles fonctionnels des nerfs crâniens. La te te tombe en avant par suite do Patrophie des muscles de la nuque. Pas do troubles des sphincters. La sensibilité est intacte, et il n'y a pas do troubles trophiques ni vaso-moteurs. Hoquet opiniâtre. A la fin, dysarthrie bulbaire et mort par double pneumonie.

Autopsie.— MOELLE. — Los cellules ganglionnaires des cordons antérieurs ont presque entièrement disparu ; celles qui restent sont altérées. Les faisceaux pyramidaux sont fortement sclérosés.

Bulbe et protubérance. Le noyau et les racines do l'hypoglosse sont atrophiés.

Cervelet normal.

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OBSERVATION

A Case ofamyotrophte latéral sclerosts prcsscnting bu/bar symptomS) etc., Dercum and William,

(G. Spiller, The Journal of ncrvous-, Revue de neurologie^ 1Q0O.)

H s'agit d'un homme de 53 ans sans antécédents, qui en 6 mois arriva à se servir de béquilles et dont la maladie dura six ans on tout : peu à peu la rigidité spasmodique envahit les jambes, puis les brus.

Ennovcmbrc 18971a marche fut impossible, môme avec des béquilles.

Les pieds sont dans l'hyperextension ot une extrôme rigidité; les réflexes sont augmentés ; il y a de l'amaigrissement des jambes.

Les bras sont moins atteints, mais très contractures, et leurs muscles sont atrophiés.

La tôto, fléchie, est mobile lentement ; il n'y a pas do rigidité du cou.

La bouche estentr'ouverte et le malade no peut siffler; la langue présente des tremblements fibrillaires et semble un peu atre phiée,

La déglutition est pénible, la voix nasonnée, indistincte et rauque. Il y a de la rétention d'urine et des fèces. La sensibilité et l'intelligence sont intactes.

Autopsie. — Les racines des cornes antérieures sont peu nombreuses et pour lu plupart altérées, surtout à la partie interne et postérieure de la corne.

Les tractus pyramidauxdirects et croisés sont dégénérés

—.57dans

—.57dans moelle, et on peut lossuivro jusqu'à la décussation dos pyramides»

Dans tout lo cordon postérieur, on remarque do la sclérose diffuse.

OBSERVATION

Sctérose latérale amyotrophique à début bulbaire, (Philippe et Guillain, 1900.)

C..., Agée do oaans, entre au mois de septembre 1896 à lu Sulpôtrière pour une maladie ayant débuté en septembre 1895 par une gôno do la mastication et de la déglutition.

Neuf mois après, la malade se plaint de lourdeur dans le bras droit et trois mois plus tard lo bras gauche se prend.

A l'examen pratiqué en octobre 1896 on constatait les troubles suivants: atrophie delà langue ; difficulté de la déglutition {'parole incompréhensible; réflexe massôtérin exagéré, sorte de trépidation de la mAchoire.

Le membre supérieur est parésie, surtout à droito : il y a do la contracture. L'amyotrophie est surtout prononcée au niveau du deltoïde, des muscles des avant-bras, de ceux do l'ômincnce thénar et hypothénar. Il y de la DR dans certains muscles.

Les réflexes du coude et du poignet sont exagérés. Il n'y a pas de troubles de la sensibilité ; le cou est rigide.

Aux membres inférieurs, on note do la rigidité musculaire ; la malade avance à petits pas, et il n'existe pas d'atrophie musculaire apparente, de modification des

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réactions électriques. Les réfloxes sont oxagérés ot il y a do la trépidation spinale bilatérale.

L'affection fit do rapides progrès, et lu malade cachectique succombe lo 17 uoùt 1897.

OBSERVATION

Sclérose latérale amyotrophique à début bulbaire. (Extraite des Cliniques do M. lo professeur Itaymond.)

Il s'agit dune vieille pcrsonno indemne do toute tare héréditaire ou acquise, quia toujours été do parfaite santé en dehors d'un rhumatisme subaigu et d'un érysipèlo.

La maladie débute en novembre 1892 par des fourmillements dans la bouche, les lèvres, de lagône do la parole.

Bientôt les tremblements progressent et se compliquent de gène à la déglutition : aliments solides passant difficilement ot parfois liquides refluant parle nez.

Cette femme entre au service le 9 janvier 1893. On apprend qu'elle a eu deux ictus et quo la maladie a eu un début apoplectiformc. La parole est à peu près inarticulé" et on aurait cru volontiers à do l'aphasie; la prononciation des labiales et des linguales est particulièrement pénible. Le voile du palais est paralysé ainsi que lu moitié gaucho do l'orbiculaire des lèvres. La bouche se dévie à droito lorsque la malade essaye de siffler. Il semble aussi que la face est atrophiée du côté gauche.

Par contre, la langue garde son volume normal et se meut dans tous les sens, librement. Do prime abord on crut à l'existence d'une hémorragie bulbaire.

En juillet 1893 la malade ne peut presque plus articu-

— 59ler

59ler seul son et so trouvo réduito A se fniro comprendre pur gestes, Ello no peut plus avaler les liquides qui reviennent par les fosses nasales.

En outre, les mouvements do la langue sont abolis ot les pupilles réagissent paresseusement. La sensibilité est normale ot à cette époquo les réflexes tondineux no présentent aucune oxagération.

Par suite, la gôno do la déglutition s'aggrava et le membre supérieur gaucho devint lo siègo d'uno parésie motrice très évidente. A ce moment la trépidation spinale était facile à provoquer. Do temps en temps,cotte femme était prise de crises d'oppression. Ello succomba à des phénomènes asphyxiques rapides le 26 décembre 1893, consécutivement à une broncho-pneumonie,

Autopsie. — On no constate à l'oeil nu qu'une asymétrie du bulbe, la moitié droito étant moins volumineuse que la gauche. En outre, les fibres radiculaires do l'hypoglosse paraissent grôles et grisâtres.

Histologiquoment examinée, l'écorco cérébrale, particulièrement au niveau des circonvolutions rolandiqucs, n'a donné que des résultats négatifs. En descendant vers lo mésocéphole, on ne Commence à trouver dos lésions appréciables quo vers lo tiers supérieur de la protubérance, lésions caractérisées pardes teintes pûles des tractus pyramydaux.

On peut constater dans lo bulbe l'existence : . 1° D'uno sclérose peu intense des faisceaux pyramidaux ;

2° D'une atrophie des noyaux moteurs atteignant son intensité maxima au niveau du noyau de I hypoglosse, où on en exceptait au plus 5 à 6 cellules sur la môme coupe

La sclérose des faisceaux pyramidaux atteignait son

- GO —

maximum d'intensité au niveau des pyramides bulbaires et prédominait à droito. Outre los noyaux do l'hypoglosse, les divers noyaux bulbaires envahis parla sclôroso étaient ceux du spinal, du pneumogostriquo, du glossophuryngien et du trijumeau.

Los autres noyaux moteurs et tous los noyaux sensitifs étaient indemnes.

Dans le renflement cervical do la moollo on retrouvait des altérations similaires de la substance blanche et de la substance grise, c'ost-à dire la sclérose du faisceau pyramidal croisé prédominant, à droite*; l'atrophie dos cornes antérieures élait moins accusée toutefois que celle do l'hypoglosse.

D'ailleurs ces altérations ne pouvaient ôtro poursuivies uu-dossous du ronflement cervical.

Certains nerfs moteurs crâniens offraient des altérations intenses, surtout au niveau de l'hypoglosse ot du facial. Un certain nombre do muscles innervés par le bulbe, ceux do la langue, du voile, du pharynx, du larynx, etc., ont été examinés; on y voyoit'os mômes altérations dégénératrices signalées plus haut.

OBSERVATION

Sclérose latérale à début bulbaire. (Archives de Neurologie, 1897. E. Bonardi.)

Le cas rapporté par l'auteur est intéressant par ce fuit que l'individu atteint est une petite fille do dix uns. La maladie aurait commencé à la suite d'une peur.

On remarquait d'abord chez la malade une expression

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hébétée, puis do la dysphogio, do Pamyottuphie, do la dysurthrie, do la dysphonio et des troubles de la mastication.

Dans l'état actuel, outre les symptômes relatifs aux faits précités, ilyavaitdans lo mombrosupôrieurdo la contracture musculaire très manifeste avec do l'exagération des réflexes tendineux sans trouble do lo sensibilité,avec uno légère atrophia de l'éminence tliénar et hypothénar des premiers interosseux et des deltoïdes : cela plus à gauche qu'à droito.

OBSERVATION

Ein Zentniss atypischen formen der amyotrophischen Lateralssclerosc mit bubàren Beginne.

(Hermann Schlesinger. Revue de Neurologie, 1901.)

Il s'agit d'un ouvrier de 72 ans sans antécédents héréditaires ou personnels pathologiques qui, à la suite d'une forte émotion, ressentit un embarras de la parole et une hémiparésie droito qui s'effaça rapidement; par contre,la dyorthrio s'accentua do plus en plus les jours suivants, et il s'y joignit du trismus et une certaine dysphogio.

En 9 heures, on remarque des accès de rire et de pleurer forcés très fréquents et facilement provoqués.

L'intelligence est intacte. Pas dugraphic; pouls régulier, 60 ù la minute. Pupilles ne réagissant pas mal. Quand le malade se redresse dans son lit, la tôto et les extrémités sont prises d'un tremblement analogue à celui de la paralysie agitante et, si ù ce moment il essaie de parler, il se produit un claquement de dents.

— 6211

6211 a do la salivation. Les rôflexos massôtérins sont exogérés ainsi que los réflexes rotuliens.

Vers février 1898 il y a uno grande amélioration dos symptômes, qui du resto no dure pas ot qui ost suivie d'uno nouvelle aggravation.

L'articulation do la parolo doviont presque complètement impossible ; les accès de riro ot do pleurer sont intenses ot très fréquents ; la dysphagio et les secousses cloniqucs des mussetors sont prononcées.

11 y a de lu parésie faciale et do la porésio do la ceinture scupulairo. En mars 18981a poralysio gagne toutes los quatre extrémités ; tous les réflexes tendineux sont exagérés et on remarque do la contracture des épaules, du coude, des secousses fibrillaires dans la plupart des muscles du membre supérieur et dans quelques muscles du rnumbro inférieur. Il y a aussi uno légère atrophie do la ceinture scapulaire.

Lo malade meurt de pneumonie double le 10 mai 1898.

Examen histologigue. — Régénération descendante recense, très intense, du faisceuu pyramidal en totulité.

Les cornes antérieures sont pauvres en cellulesganglionnaircs, mais celles qui restent ont un aspect normal. Dans la partie cervicale de la moelle les cellules sont pourtant d'un côté profondément altérées et atrophiées. Atrophie intense du noyau de l'hypoglosse des deux côtés ; atrophie du noyau du facial.

Le cerveau est indemne.

OBSERVATION

Sclérose latérale ù début bulbaire. (Blumenthal in Thèse Florand, Paris, 1887.)

Anna Riow, 12 uns, paysanne Grand'mèro ayant ou dos troubles psychiques.

Pour violente trois mois avant l'examen do lu malade. Quelques jours plus tard, légers troubles do la parole et de la déglutition. L'occlusion deslèvres est impossible La parole devient do plus en plus difficile, la déglutition do plus en plusgônée. Écoulement do la salive. Faiblesse, maladresse et rigidité dans los membres supérieurs, puis dans les membres inférieurs, augmentant rapidement Diminution do volume des muscles,

20 septembre 1883. Pouls petit. Langue plisséo, agitée do mouvements fibrillaires. Tension extrême des muscles do la mâchoire. Saillie prononcée des sterno-mastoïdiens et du trapèze,

Bras immobiles en adduction et en flexion.

Mains en pronation. Doigts souvent fléchis,

Rigidité ot atrophie des muscles. Mouvements actifs maladroits et faibles. Jambes étendues en adduction et en rotation on dedans. Démarche spasmodique sur la pointe, Moins d'atrophio qu'aux membres supérieurs, L'examen électrique donne les formules normales.

Les muscles du dos, puis les droits de l'abdomen, deviennent raides,

Secousses involontaires dans les extrémités, dans le cou et la nuque surtout, au moment des mouvements voulus ou des émotions.

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Le 1er mai 1884, atrophie marquée des muscles des membres supérieurs et du thorax, plus marquée & gaucho.

Difficulté des mouvements actifs. Grande résistance aux mouvements passifs.

Exagération des réflexes tendineux. Maxillaire inférieur très rapproché du thorax. La lungue, amincie et dure, présente des contractions fibrillaires incessantes. Articulation des mots impossible. Déglutition très difficile.

Excitabilité farudique un peu diminuée au niveau des membres supérieurs.

L'cxumen galvanique des muscles atteints montre quo l'excitabilité est un peu diminuée. Un peu d'hébétude. Rire sans motif,

OBSERVATION

Sclérose latérale à début douloureux. (Revue de Neurologie, 1900. MM. l.ejonnoct l.herinllte.)

Il s'agit d'une femme de 50 ans, cuisinière. (îomme antécédents personnels on relève i un érysipèle, une rougeole, de Péthylisme, des cauchemars, des crampes dans les mollets.

A noter des frères tuberculeux comme antécédents la* miliaux,

La maladie débute 15 moisauparavant par une faiblesse progressivement croissante de la jumbj droite dont le pied tombe et racle le sol, il y eut après de la parésie du membre supérieur homologue, parésie toujours moins accusée que celle du membre inférieur correspondant.

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Malgré cela, la malade continue son service et au mois de juillet 1904 entre à la clinique Charcot.

Dès les prcmiersjours d'admission, la malade est prise de douleurs excessivement vives, continues, sans exacerbâtions paroxystiques, siégeant dans ta continuité des membres et se limitant à la jambe et uu brus parésie*. Les phénomènes douloureux empochent le sommeil, et le malade les compare à des brûlures ou à des tiraillements, des broiements profonds.

A cette époque, les signes objectifs sont les suivants . paralysie presque complète du membre inférieur droit, porésic du bras homologue. Intégrité complète de la musculaturo du côté oppose ainsi quo de la face, de ta langue, dos yeux, du pharynx,

Le membre supérieur droit est parésie et uussi amaigri ; les muscles des éminenecs thénur et hypothénor sont un peu diminués de volume et les espaces interos* soux sont déprimés.

A la jambe il existe un oedème dur, non déprcsslble à la pression,ce qui rend impossible laconstutationd'umyotrophle. Le malade ne peut soulever le talon du plan du lit. La malaxation des mollets, ta pression des uvantbrus, sont très pénibles. An contraire, la sensibilité objective est peu atteinte et on note simplement une légère diminution de la sensibilité au tact.

Le sens articulaire, la perception stéréogéniquo, sont normaux.

Les réflexes tendineux sont presque normaux aussi à lu jambe droite paralysée, nettement exaltés du côté gauche, indemnes de toute parésie.

Les réflexes tendineux du bras droit sont plus forts que ceux du bras gauche. Il n'y a pas de trépidation spinale,

ô

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Les réflexes cutanés : l'abdominal est normal ; le plantaire, aboli des deux côtés.

Les organes dos sens sont normaux ; il n'y a pas do troubles intellectuels.

Assez rapidement la maladie fit des progrès, et deux mois après son entrée à l'hôpital la malade accuse des douleurs dans la jambe gaucho jusque-là indemne, en tous points analogues à celles qu'accompagne la parésie de la jambe droite maintenant en voie de rétrocession,

A lu douleur lit suite la parésie du membre inférieur gauche, plus accusée à l'extrémité qu'à la racine, Lo bras gauche devint aussi un peu plus faible, mais moins que la jambe correspondante.

Les réflexes tendineux disparaissent complètement du côté droit, diminuent d'intensité du côté gauche. L'oedème de la jambe droite s'étant amendé, on put constater une umyotrophic très marquée de ta jambe et de la cuisse, le bras correspondant étant peu pris, excepté au niveau dos émlnencos thénarct hypothénar»

Du côté gauche Pamyotrophic était à son début plus accentuée à la jambe, et elle était néanmoins indéniable à la main où les espaces interrosseux étaient déprimés.

R D à gauche sur le jambier antérieur à droito ; sur los extenseurs, les jumeaux, le plantaire ; R D partielle dans le vaste interne et externe ; R 1) sur los muscles thénariens et interosseux, A gauche seulement traces de U D sur les jumeaux et le quadriceps fémoral.

Rapidement la malade se cachcctiso ; les crises de diarrhée précipitent lo dénouement sans qu'il y ait ou do phénomènes bulbaires.

A Pautopsioon trouve les nerfs périphériques sensilifs entièrement respectés, fuit paradoxal, étant données les

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douleurs rossontics par la malade. Il y avait une différence nette des lésions dans chaque moitié de la moelle ; à droite, le faisceau pyramidal croisé, le cordon antérolatéral moins profondément, sont très altérés. Les cellules do la corne antérieure sont presque toutes détruites ; à gaucho, los modifications sont seulement à leur début.

OBSERVATION

Sclérose latérale d début douloureux, (Alfredo Santinl In Riformc Mcdka, an XXIII. Revue de Neurologie.)

Il s'agit d'un homme de 48 ans ayant un frère affecté d'idiotie congénitale et qui depuis son adolescence souffrait de migraines et d'uno douleur du pied droit.

La maladie débute pur des exueerbations paroxystiques do Punctennc douleur du pied qui prit la forme rhumatoïde. En effet, les articulations, colles du membre inférieur surtout, devinrent pondant tout le cours do la maladie le siège de douleurs paroxystiques très vives.

Aux troubles do sensibilité dos membres s'ajoutèrent de la paralysie, do l'atrophie en masse do tous leurs muscles, uno forte contracture dos fléchisseurs et dos grands pectoraux. Cotte dernière immobilisa le malade dans une situation qui se termina au bout de huit mots,

OBSERVATION

Sclérose latérale d début douloureux et atypique. (MM. Chartier et Kojevnikoff, 1000.)

Lo malodo dont il est question est Agé de 31 uns ; découpeur sur métaux, il n'a jamais subi uno intoxication métallique quelconque.

On relève peu de choses dans ses antécédents personnels : ni blonnorrhngie ni syphilis, mais des bronchites et quelques troubles stomacaux. Il fut refusé au service pour faiblesse do constitution.

Il n'y a rien à noter dans ses antécédents héréditaires et familiaux.

Sans cause connue du malade, celui-ci ressentit à 28 ans des secousses musculaires, des spasmes, des raideurs, phénomènes indolores siégeant dans les membres supérieurs et inférieurs, dans les biceps et les cuisses spécialement.

Un an après, ces spasmes survenant sous l'influence d'un effort ou à la suite d'une altitudo prolongée, se produisent des contractures très douloureuses se présentant sous forme de crampes. Ces crampes apparaissent surtout lorsqu'il est allongé ou assis ; c'est d'abord une certaine trémulation, puis uno raideur, puis ta contracture violente et do plus en plus douloureuse, soit dans les jambes et les cuisses, soit dans tes bras, dans les muscles du thorax et de l'abdomen. Il est obligé de changer déposition, dose lever, de s'étirer et île se frictionner ! les crampes cessent alors au bout de quelques minutes. Ces sensations très douloureuses ont progressivement disparu dans les

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muscles atteints d'atrophie; actuellement elles sont localisées dans les muscles des cuisses et dnns les mollets, dans los muscles abdominaux. Deux ans seulement après le début do ces symptômes, en juillet 1908, est survenuo une certaine faiblesse du membre supérieur du côté gauche, du côté droit quelques semaines après. Le malade relève plus difficilement les brus et il a quelques difficultés à soulever son chapeau ; en môme temps il éprouve dans les mains une certaine maladresse et laisse tomber les objets. De plus, il constate un amaigrissement progressif du membre supérieur, qui d'après lui aurait débuté par l'épaule et le bras.

Cet état a été en progressant jusqu'à l'époque actuelle ; aujourd'hui il ne peut ni s'habiller, ni manger seul, ni se boutonner, ni écrire lisiblement. Par contre,ladômorche n'a pus changé.

C'est un individu pAlo, amaigri en totalité. La complcxion délicate, l'aspect malingre, doivent ôtro mis sur le compte dos troubles dyspeptiques.

Lo membre supérieur est atrophié en masse dans toute tu main, Pavant-brus, le bras, surtout h la région antérieure do la ceinture scapuluire et principalement au niveau du deltoïde du sus-épineux, du sous-épineux.

Cette atrophie se présente à gauche ot à droite avec la môme disposition. Toutefois, adroite, les masses musculaires sont un peu moins diminuées de volume, sauf lo sous-épineux,qui parait plus atrophié à droite qu'à gauche. A droite et à gaucho, môme trouble de la force musculaire.

La flexion des doigts est tissez bien conservée ; Pcxten» sion est faible. L'écarlement et le rapprochement des doigts est nul, Au ponce, la flexion, l'opposition, sont assez

5»

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bonnes, l'adduction et l'extension très faibles. Lu flexion de la main est médiocre, l'extension nulle, l'abduction très faible, l'adduction médiocro.

L'extension d'avant-bras est assez bonne, la flexion, la supination, la pronation, presque nulles.

L'adduction du bras, la rotation on dehors ot en dedans, sont assez bonnes. L'élévation est absolument nulle ; l'élévation et l'abaissement du moignon de l'épaule sont normaux.

Les mouvements do la tête, do la langue, de la face du larynx et du pharynx, du thorax, do l'abdomen, du diaphragme, sont normaux. Les muscles de l'abdomen ont toute leur force, mais sont le siègo de crampes très fréquentes.

Pas de troubles de la marche. Cependant, après une course assez longue est apparue une sensation de fatigue, et elle survient vite ; lo malade ressent dos contractures, des crampes douloureuses dans les muscles des cuisses et par suite un certain degré d'impotence fonctionnelle.

Les muscles des mollets et ceux des régions untéroexternes sont atrophiés. Ceux des cuisses sont diminués do volume.

La flexion plantaire est bien conservée, mais l'extension du pied est très 'faible; l'abduction du pied est faible, l'adduction est mieux conservée. Les mouvements de la cuisse et de la jambe sont normaux.

Aux membres supérieurs comme aux membres inférieurs il n'y a aucune raideur, aucune contracture. Dans tous les muscles du tronc il existe des contractions fibrillaires nombreuses ; il y a môme de grosses contractions fusciculaires,

La contraction idio-musculairo est exagérée.

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Les réflexes du membre supérieur sont très faibles ; de plus, leur recherche est douloureuse et provoque dans le membre de la trémulation.

Ceux du membre inférieur : Pachilléen et le rotulien sont nettement exagérés

Le réflexe massôtérin est un peu exagéré. Il n'y a ni Babinski ni trépidation spinale, sauf quelques secousses trépidantes du pied droit.

En dehors des crampes douloureuses, il n'y a pus d'autres phénomènes de sensibilité. Los nerfs ne sont ni nugmentésde volume ni douloureux, Les sensibilités superficielle et profonde sont conservées, Les réflexes cutanés sont abolis. Les organes des sens, le psychisme, sont normaux,

Il n'y a pas do troubles des sphincters, Les viscères sont normaux. L'examen électrique corrobore los résultats do l'examen clinique.

CONCLUSIONS

La maladie de Charcot, affection caractérisée par un état, paréto-spasmodiquo et par de Patrophie, a dos débuts très variables.

I. — Tout d'abord on place le typo classique, envahissant en premier lieu les petits muscles des mains, do là gagnant la racine du membre et offrant, lorsque la maladie n touché les doux bras, letypo de la paraplégie cervicale.

— Au modo supérieur appartient également celu qui, prenant d'abord la racine du membre, simule de près la myopathie primitive scapulo-humérale. Ce type est rare.

— Enfin dans cetto classe rentrent les cas qui ne s'accompagnent pas de spasmodicité ou qui ont ce symptôme h l'état d'ébauche.

II. — Un modo do début très fréquent est celui qui prend les membres inférieurs et qui s'étend, au bout d'un temps variable, aux cuisses, à l'abdomen, a la colonne vertébrale.

III. — Notons encore, avant do quitter les membres, le début ù prédominance ou h tendance hémiplégique, début excessivement rare du reste.

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IV. —Les troubles bulbaires s'observent par contre très fréquemment nu commencement de la sclérose latérale. Ils débutent par de la parésie des lèvres et de la langue, puis envahissent la face, le voile, le larynx.

V. — On a aussi observé des cas où les phénomènes se remarquent à la fois ou à un très court intervalle au bulbe, aux membres supérieurs, aux membres inférieurs.

VI. — Les douleurs au commencement do la sclérose latérale sont à prendre en considération et parfois assez intenses pour en faire un type à part.

VII. — Enfin la possibilité de troubles psychiques ouvrant la scène est également ù noter.

Le diagnostic, souvent difficile, est presque toujours possible si l'on a soin d'observer certaines nuances de détail. En tous cas, bien rapidement l'allure de la maladie l'impose,

Quant nu pronostic, quelle que .soit-(a^foNne, il no varie pas : il est toujours fatal. /^ '% v\

TABLE DES MATIERES

Bibliographie , . 8

Introduction 0

Historique. ................. 13

Symptômes. . 15

Diagnostic. 29

Anatomlo pathologique . 35

Kttologte et pathogônle. ............. 38

Observations 40

Conclusions. . >/<Àn\t »•"■», 73

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